大前庭导水管综合症

  • 日期:07-09
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随着现代科学技术的发展,诊断水平不断提高,已发现许多新的疾病。大前庭水管综合征(LVAS)是一种新的致癌疾病,随着CT的出现在20世纪70年代后期被发现。其主要特征是幼儿的神经性耳聋和头晕的波动。 1978年,它被正式命名为LVAS。它是一种先天性遗传性疾病。它通常被认为是常染色体隐性遗传,并且除了前庭导水管的扩张外,它不包含其他内耳畸形。

感觉声音的主要结构 - 内耳由骨迷宫和膜迷宫组成。膜迷路中有内淋巴。淋巴液的正常代谢对维持正常听力至关重要。前庭导水管将为迷宫和内淋巴囊提供膜。连接,正常大小的前庭水管是维持淋巴液代谢所必需的。当前庭导水管由于先天性异常而扩大时,内淋巴液可以通过扩大的前庭导水管从内淋巴囊流回到耳蜗或前庭,并且感觉毛细胞是耳聋或头晕。

件的儿童应该进行早期电子人工耳蜗植入手术。虽然价格昂贵,但它是改善听力的唯一方法。

LVAS是肱骨的先天性异常。这种异常发生在儿童早期,后来发展为SNHL。这种异常比Mondini发育不良更常见,比例为4: 1。

2,LVAS突然出现与头部创伤或活动有关,可引起CSF压力突然波动,其典型的SNHL饮料是渐进性非波动的高频下坡。

3,耳蜗损伤被解释为由内淋巴循环污染引起的高渗内淋巴囊内容物反流。

4.高分辨率CT和MRI及增强术语在检测严重耳聋患者LVAS的存在方面表现出优势。

5.基因研究表明,常染色体隐性遗传是最常见的,相关基因位于7q31,与PDS基因重叠。内淋巴囊手术较差,因此助听器主要是磨损,无效者考虑人工耳蜗。

前庭渡槽简介:

前庭导水管是耳蜗中结构良好的骨导管(长约5至7毫米,口径0.35至1.65毫米)。主要功能是维持正常的淋巴循环。生理功能表现在三个方面:(1)保持内耳淋巴液的正常循环保证了内听神经源性纤毛细胞的正常代谢; (2)维持内耳的正常淋巴循环,即保证听觉纤毛细胞有序传播和过滤噪声的功能; (3)维持耳蜗中的淋巴管液体和脑脊液之间的正常循环确保了对前庭体平衡的清醒感知。

前庭水管扩大的保护措施:

在正常发育期间或成熟后,耳蜗中的前庭导水管容易受到物理化学和其他因素的影响。症状可能是阴险的或明显的,或典型的。通过分析286例不同程度前庭水管扩大的病史,我们发现有几个因素容易导致这些疾病的发病和加重。因此,通常的保护应注意:A $ 4fhh5?

1.预防头部和踝部(耳朵)创伤,儿童和青少年头部和耳部损伤常常可引起隐匿性或稳定性前庭水管扩张患者的突发性耳聋(例如1998年20岁的情况)年轻士兵患有头晕和头晕由于篮球击中右耳而呕吐。步态不稳定,听力降至90分贝并有耳鸣。前庭渡槽的CT诊断扩大(破裂)。治疗三周后,听力恢复2至40分贝); 2.适当限制强烈活动量,这对已经确诊的患者非常有意义。这些患者在运动后经常容易疲劳,听力受损增加,并且需要头晕。解除,这种现象越频繁,听力下降越快;

3,积极治疗急性慢性上呼吸道感染,尤其是上呼吸道感染患儿,累及咽鼓管和中耳腔,急性或卡他性炎症,咽鼓管阻塞阻塞,导致内耳异常压迫干扰耳蜗液体正常循环,耳塞显示听力下降。因此,患有耳疾病的儿童应该将这种疾病作为常规预防内容;

4,为防止噪音刺激,超限噪音刺激是加速先天性神经病变(前庭水管扩大)耳聋发展的重要因素之一,因为有不同程度的内耳淋巴循环障碍和沉默过滤能力调节功能低,因此容易引起听觉细胞的疲劳。

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